Невус Кларка

Диспластический меланоцитарный невус

Диспластический меланоцитарный невус (син.: невус Кларка, атипический меланоцитарный невус) — это приобретенный меланоцитарный невус, являющийся предшественником меланомы (обычно поверхностно распространяющейся). В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, он возникает позже — незадолго до начала полового созревания При этом новые элементы невуса могут появляться вплоть до самой старости. Частота возникновения не зависит от пола.
Диспластический меланоцитарный невус может быть спорадическим (в 30-50% случаев) или семейным, передающимся по аутосомно-доминантному типу. В последнем случае заболевание называют синдромом диспластического невуса. При этом синдроме элементы трансформируются в меланому в 100% случаев. Особенно высок риск развития из диспла-стического невуса меланомы, если последняя была у кого-либо из родственников.
Диспластический меланоцитарный невус возникает независимо от индивидуальной реакции организма на солнечные лучи, в том числе на солнечные ожоги. В то же время некоторыми авторами отмечена зависимость степени клеточной атипии и дисплазии в диспластическом меланоцитарном невусе от предшествующего солнечного облучения.
Недавно было установлено, что синдром диспластического меланоцитарного невуса и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21, причем клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием солнечного света.
Воздействие и искусственного, и естественного ультрафиолетового излучения (УФИ) может промотировать клеточные альтерации в генетически «инициированных» меланоцитах при диспластическом меланоцитарном невусе (или даже в нормальной коже у индивидуумов с синдром диспластического меланоцитарного невуса), приводя к формированию новых диспластических невусов, трансформации существующих диспластических невусов в меланому или развитию меланомы de novo.
У больных с диспластическими невусами, получающих иммунодепрессанты (например после трансплантации почки), риск развития меланомы еще выше. Диспластические меланоцитарные невусы чаще бывают множественными, крупными, диаметром более 5 мм; они имеют неравномерную пеструю пигментацию, цвет варьирует от черно-коричневого до розово-красного . Границы, как правило, нечеткие, неправильные. В основании невусов имеется зона гиперемии. Излюбленная локализация — спина, нижние конечности, волосистая часть головы, грудная клетка, ягодицы, половые органы, т.е. участки кожи, закрытые для инсоляции.

Причины диспластического невуса

Диспластический невус – результат локальной миграции меланоцитов под воздействием неясных до конца экзо- и эндогенных причин. Клетки, вырабатывающие меланин, определяющий цвет кожи, содержатся в эпидермисе, дерме. Физиологическая роль меланина заключается в защите кожи от избытка солнечных лучей. Поскольку в такой защите нуждается весь кожный покров, меланин распределяется в слоях кожи равномерно.
Однако у пациентов с наследственной предрасположенностью к невусообразованию, передающейся по аутосомно-доминантному типу, в период внутриутробного развития плода или сразу после рождения происходит направленная миграция клеток, переполненных меланином. Формируются семейные диспластические невусы – миллиметровые образования, которые становятся заметными в период гормональной перестройки организма, увеличиваясь в размерах до 5 см.
Возникновение спорадических родинок происходит по-другому. Прежде всего, под действием ультрафиолета, вызывающего мутацию меланоцитов, из-за вируса папилломы человека, заставляющего меланоциты делиться с удвоенной скоростью. Причиной роста меланоцитов, их точечной миграции является гормональная перестройка организма (беременность, половое созревание). Вероятно, определённую роль в возникновении диспластического невуса играет снижение местного и общего иммунитета.

Симптомы диспластического невуса

Клинические проявления возникают на неизменённой коже. Основой диспластического невуса является скопление большого количества меланина в верхних слоях эпидермиса, дермы, обычно после гиперинсоляции. Пигментное пятно может быть единственным, может сопровождаться высыпанием новых пятен (от одного до нескольких сотен). Форма диспластического невуса всегда неправильная, границы имеют причудливые, нечёткие контуры.
Поскольку скопление меланоцитов на всей поверхности пятна неоднородно, окраска соответственно пёстрая: где меланина мало преобладают светло-коричневые оттенки, где много – тёмно-коричневые, чёрные. Считается, что цвет родинки характеризует степень её возможной малигнизации: чем темнее невус, тем больше вероятность его озлокачествления.
Диспластический невус может иметь плоскую поверхность, бугристую, возвышаться над кожей только в центральной части, где располагается узелок. От других «сородичей» диспластический невус отличается своими изначально крупными размерами (до 1,0 см), нестандартной локализацией на груди, ягодицах, волосистой части кожи головы, способностью появляться на протяжении всей жизни человека. Субъективная симптоматика отсутствует.

Классификация диспластического невуса

Диспластические невусы делят на две группы в зависимости от формы, размера, степени возможной малигнизации:
1. Спорадические диспластические невусы – приобретённые предшественники меланомы:
Типичная форма – новообразование разных оттенков коричневого цвета, возвышающееся над поверхностью кожи по центру («яичница-глазунья»): минимального размера (от 1 мм до 1,5 см), среднего размера (от 1,5 см до 10 см), большого размера (от 10 до 20 см), гигантского размера (более 20 см).
Форма лентиго – новообразование кожи с плоской поверхностью коричнево-бурого, чёрного цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Кератолитическая форма – новообразование с бугристой поверхностью светло-коричневого цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Эритематозная форма – новообразование в виде розоватого родимого пятна: большого размера (20 см), гигантского размера (более 20 см).
2. Семейные диспластические невусы (синдром множественных диспластических невусов) – результат наследственной предрасположенности, при которой все члены семьи, даже не имеющие подобных образований на коже, входят в группу риска развития меланомы.
Спорадическая (одиночная), приобретённая форма, увеличивающая риск малигнизации невуса в 7-70 раз: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип А); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип С).
Наследственно-семейная форма – результат передачи родственникам возможности меланоцитарной дисплазии под влиянием УФО: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип В); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 1); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 2) — невус встречается у 2-х и более членов семьи, риск возникновения меланомы увеличивается в 1000 раз.

Роль наследственности в возникновении диспластических невусов

Учеными однозначно зафиксировано, что такой вид родинок имеет четкую семейную распространенность. Зафиксирован аутосомно-доминантный тип их передачи от родителей к детям. Это значит, что в любом случае, склонность к появлению диспластических невусов у детей от родителей, которые являются их носителями, будет.
Проявится ли они в процессе жизни ребенка или нет, зависит от факторов окружающей среды и особенностей функционирования конкретного организма. Вероятность появления диспалстических невусов семейного типа тем ниже, чем более отдаленными являются родственники.

Роль внешних влияний и внутренних особенностей развития организма

Говорить об этих факторах, как причинах появления диспластических невусов, заставляет наличие спорадических их случаев. При этом ни у близких, ни у отдаленных родственников носителя таких невусов нет признаков дисплазии родинок. Это значит, что не только наследственный фактор способствует их развитию.
Зафиксировано максимальное появление диспластических невусов в период полового созревания и в молодом растущем организме. Такой феномен можно объяснить влиянием колебаний половых гормонов на степень дифференцировки меланоцитов кожи, которые не проявили себя в виде родинок в более ранние сроки.
Внешние факторы в виде избыточного пребывания под прямыми солнечными лучами и искусственными источниками ультрафиолетовых лучей имеют второстепенное значение и самостоятельно вызвать появление диспластических невусов не способны.

Клинические и патоморфологические признаки невуса Кларка

Клинические и патоморфологические признаки диспластического меланоцитарного невуса коррелируют далеко не всегда Поэтому при наличии только клинических признаков используют термин «клинически атипичный невус».
Большинство диспластических меланоцитарных невусов являются пограничными или сложными меланоцитарными невусами.
Диспластический меланоцитарный невус проявляется лентигиозной мелано-цитарной дисплазией (увеличением количества и размеров меланоцитов на протяжении базального слоя эпидермиса).

Сложный диспластический меланоцитарный невус состоит из доброкачественного сложного невуса в центральной части и диспластического лентигиозного меланоцитарного компонента по периферии поражения.
Типичные диспластические изменения видны влентигиозном компоненте эпидермо-дермального соединения, хотя они могут обнаруживаться и в дермальной порции опухоли.
Эпидермис с выраженными акантотическими разрастаниями. Вытянутые акантотические гребни имеют на конце гнезда из меланоцитов, различных по форме, размеру и ориентированных параллельно эпидермальной поверхности. Большинство меланоцитов диспластического меланоцитарого невуса похожи на меланоциты банальных меланоцитарных невусов.
Атипичные меланоциты, как правило, немногочисленны. Клеточная атипия варьируется от легкой до выраженной, в зависи мости от степени ядерного полиморфизма, ги-перхромазии и размера ядер, гипертрофии ядрышек. Обычно атипичные клетки более крупные, с обильной цитоплазмой, то есть эпителиоидного вида. Ядра их полиморфные, могут быть маленькими и пикнотичными или большими с неровными контурами и выступающими ядрышками. Митозы редки. Умеренная лимфоцитарная инфильтрация в диспластических меланоцитарых невусах обычно определяется в дермальных сосочках. Гнезда меланоцитов и основания эпидермальных гребней окружены прослойками коллагена.
На проведенной ВОЗ в 1985 г. конференции были предложены следующие основные критерии диспластического меланоцитарного невуса:

• 1) базальная пролиферация меланоцитов и наличие не менее трех эпидермальных гребней за пределами дермального поражения;
• 2) лентигиозная или эпителиоидноклеточная картина типичной внутридермальной меланоцитарной пролиферации.

Течение и прогноз

Диспластический меланоцитарный невус может быть стабильным, прогрессировать в меланому или регрессировать. Факторы, ответственные за прогрессию диспластического меланоцитарного невуса в меланому, не ясны, скорее всего это генетические факторы, а также факторы окружающей среды. Наиболее значительное исследование, связанное с диспластическим меланоцитарным невусом, трансформировавшимся в меланому, — это наблюдение за 14 семьями склонных к развитию меланомы родственников. В течение 4 лет у 69 членов этих семей было диагностировано 128 меланом.
Вероятность развития меланомы у людей с диспластическим меланоцитарным невусом при наличии семейной предрасположенности к меланоме в возрасте от 20 до 59 лет составляют 56%, а к 76 годам — 100%. У этих лиц достоверным фактором риска развития меланомы является даже наличие только диспластического меланоцитарного невуса. Причем у плохо поддающихся загару и часто получавших солнечные ожоги больных диспластическим меланоцитарным невусом риск развития меланомы выше. Напротив, риск возникновения меланомы у кровных родственников, не имевших диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. не выше, чем в популяции. Что касается диспластического меланоцитарного невуса без семейной предрасположенности, то он может быть как маркером риска развития меланомы, так и ее потенциальным предшественником.
В целом же улиц, имеющих диспластический меланоцитарный невус (независимо от семейного анамнеза в отношении меланомы илидиспластического меланоцитарного невуса), риск развития меланомы повышается в 7-70 раз.
Риск развития этой опухоли в течение жизни у них равен почти 18%. При этом роль диспластического меланоцитарного невуса как предшественника меланомы подтверждается гистологическим сочетанием диспластического меланоцитарного невуса и меланомы в 10-70% опухолей. В одном исследовании было показано, что потенциальный риск меланомы в присутствии 1-5 диспластических меланоцитарных невусов увеличивается в 3,8 раза, а при 6 или более диспластических меланоцитарных невусах — в 6,8 раз.
Наличие любого диспластического меланоцитарного невуса у больного с меланомой увеличивает риск развития другой меланомы в 6 раз, а наличие двух или более диспластических меланоцитарных невусов — в 9 раз. Поскольку, как указывалось выше, иммуносупрессия сама по себе является важным фактором риска развития меланомы, больные с диспластическим меланоцитарным невусом и иммуносупрессией могут иметь еще более высокий риск развития меланомы. Связь диспластического меланоцитарного невуса с другими злокачественными опухолями не доказана.

Как отличить диспластический невус от меланомы

Теоретически подготовленный читатель прочитав таблицу воскликнет: «Вы сейчас перечислили почти все симптомы меланомы!!! Как же их различить???» К сожалению, человек без опыта диагностики онкологических заболеваний кожи, как правило, не может это сделать.
Если у Вы нашли у себя на коже родинки, с признаками диспластических невусов — нужно показаться онкологу. Этот врач осмотрит их, а также расскажет Вам о признаках превращения невусов в меланому и о принципах наблюдения за такими образованиями.

Лечение и профилактика диспластического невуса

Лечение заключается в радикальном удалении новообразования кожи, зависит от своевременности обращения, полноты обследования, интерпретации результатов дерматологом. Перед удалением невус исследуют в лучах лампы Вуда, чтобы точно определить границы удаляемого участка кожного покрова, избежать рецидива. Если на теле пациента находятся единичные диспластические невусы (как новые, так и старые), они удаляются специалистом с последующим диспансерным наблюдением в течение всей жизни.
Множественные невусы радикальному иссечению не подлежат. Пациентам назначают аппликации 5% фторурацила с профилактическим контрольным обследованием каждые 6 месяцев (особенно беременным, в период гормональной перестройки, приёма пероральных контрацептивов). Возможно назначение курса интерферонотерапии.
Специфической профилактики не существует, следует с осторожностью относиться к пребыванию на солнце. Для недопущения малигнизации необходимо регулярное обследование у дерматолога каждые 6 месяцев.
Раннее выявление меланомы – гарантия сохранения жизни. Прогноз зависит от стадии процесса и наследственной предрасположенности.
Помочь можно таким образом:

1. Обязательна постановка на диспансерный учет у дерматолога и онколога;
2. Осмотр у специалиста один раз в квартал;
3. Ежедневный осмотр своей кожи. Обязательно отмечаются характеристики имеющихся невусов и появление новых;
4. Обязательное и незамедлительное обращение к специалисту при обнаружении любых изменений невусов;
5. Удаление подозрительных диспластических невусов. Проводится только их иссечение хирургическим путем до фасции. Недопустимо использовать разные методы физического воздействия (диатермокоагуляцию, лазер, жидкий азот). Только путем радикального удаления патологического участка кожи можно предотвратить появление меланомы.

Частые вопросы

Что такое невус Кларка?

Невус Кларка – это тип родинки или пигментного клеточного невуса, который обычно выглядит как плоское или выпуклое пятно на коже. Он образуется из меланоцитов, клеток, которые производят пигмент меланин.

Как выглядит невус Кларка?

Невус Кларка обычно имеет коричневый или черный цвет и может быть размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Он может быть плоским или выпуклым, с четкими или нечеткими границами. Иногда невус Кларка может иметь волосы на поверхности.

Нужно ли удалять невус Кларка?

В большинстве случаев невус Кларка является безопасным и не требует удаления. Однако, если невус Кларка меняет свою форму, цвет или размер, или вызывает дискомфорт, врач может рекомендовать его удаление для дальнейшего исследования и предотвращения возможных осложнений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Регулярно проверяйте свою кожу на наличие новых или измененных родинок. Если вы заметили какие-либо изменения, обратитесь к врачу-дерматологу для диагностики и консультации.

СОВЕТ №2

Избегайте длительного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты от УФ-лучей. Ультрафиолетовое излучение может способствовать развитию и росту невуса Кларка.

СОВЕТ №3

Если у вас уже есть невус Кларка, регулярно мониторируйте его состояние. Обратите внимание на любые изменения в размере, форме, цвете или текстуре родинки. Если вы заметили какие-либо изменения, немедленно обратитесь к врачу.