Что такое атрезия пищевода и чем она опасна?

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем. Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается. В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом. Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей. Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Формы атрезии

Выделяют несколько форм или типов атрезии органов пищеварения. Из них большая часть приходится на пороки развития пищеводной трубки. Диагностируемые типы:

• вместо пищевода соединительная ткань в виде тяжа – 7–9% случаев;
• образовалось два слепых мешка из одной трубки, каждый – отдельно;
• нижний (дистальный) свищ пищевода соединен с трахеей выше зоны раздвоения (бифуркации), верхний – слепой – 85-90%;
• то же самое, только свищ на уровне бифуркации;
• свищ располагается на верхнем конце пищеводной трубки, нижний – слепой – 0,5%;
• обе части пищевода соединены с трахеей;
• полное отсутствие пищевода – агенезия – встречается крайне редко, сочетается с многочисленными пороками развития, прогноз – неблагоприятный, в большинстве случаев – летальный исход.

Симптомы

Сразу после появления малыша на свет проявляются симптомы атрезии. Это облегчает задачу быстрой диагностики порока и принятия решения по его исправлению. К таким симптомам относят:

• ложную гиперсаливацию – непрекращающиеся обильные тягучие слизистые, пузырящиеся или пенящиеся выделения изо рта и носа младенца;
• из-за заброса слизи в органы дыхания через трахею появляется кашель, влажные хрипы, одышка, асфиксия;
• синюшность кожи из-за удушья;
• при дистальном свище у ребенка присутствует вздутие живота из-за попадания воздуха в желудок;
• если нижний трахеопищеводный свищ отсутствует, то живот у младенца западает;
• сразу после начала кормления ребенок срыгивает молоко, начинается рвота, кашель, удушье;
• из-за невозможности нормально принять пищу, частых, обильных срыгиваний постепенно организм новорожденного обезвоживается, наступает истощение, если не принять срочные меры, ребенок погибает.

Часто атрезия пищевода сочетается с синдромом Дауна, дисплазией костей, пороком сердца, отсутствием желчного пузыря, атрезией ануса.

Диагностика

Перинатальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования, но бывает неточной или косвенной. Вероятный порок развития устанавливают по многоводию и маленькому размеру желудка у плода или отсутствию его изображения на мониторе.

Диагностика патологии после родов заключается в использовании нескольких методов инструментального исследования:

1. Интраназальное зондирование – младенцу через нос вводят специальный катетер с закругленным концом. После прохождения на глубину 12 см при наличии атрезии он упирается в слепой конец и выходит назад.
2. Рентгенография с контрастным веществом проводится редко из-за негативного воздействия на малыша, но оно необходимо для уточнения диагноза в тяжелых случаях. Контрастным веществом является водорастворимый йодолипол, как наименее опасный для организма ребенка.
3. Проба по Elephant через катетер, который опущен в пищеводную трубку, запускают немного воздуха. При атрезии он шумно выходит через нос и рот обратно.
4. Эзофагоскопия.
5. Бронхоскопия.

В процессе обследования диагностируют и дифференцируют также врожденный пилоростеноз, наличие изолированной трахеопищеводной фистулы.

Опытным врачам-неонатологам известно, что нужно проверить с помощью катетера пищевод у новорожденного сразу после родов, если изо рта и носа выделяется большое количество пенистой слизи и заметен цианоз кожных покровов с приступами удушья из-за попадания слизи в органы дыхания.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

• фиксации малыша в специальной позе;
• аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
• кормлении, проводимом через зонд;
• в случае кислородного голодания – ингаляции;
• ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
• назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Прогноз

Варианты атрезии разнообразны, сопутствующие пороки развития, особенно в случае недоношенности, тоже не единичны. От совокупности и степени тяжести этих факторов зависит прогноз на излечение порока пищевода. При обособленной атрезии, не отягощенной другими врожденными патологиями, выживаемость достигает 100%, минимум – 90%. Тяжелые сопутствующие диагнозы снижают этот показатель до 30-50%. В случае несвоевременного лечения или при наличии агенезии ребенок погибает.

Возможные осложнения

После окончания реабилитационного периода новорожденный выписывается из больницы, но до конца первого года жизни находится под наблюдением врача на диспансерном учете. Осложнениями в этот период могут стать сужение пищевода в области анастомоза, нарушение глотания. В этих случаях назначают эзофагоскопию. Возможны также: несостоятельность шва, кровотечение, анемия, повторные пневмонии, медиастинит. Впоследствии может проявиться недостаточность кардии и рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод из-за нарушения моторики последнего. Чтобы его устранить, назначают лекарства, улучшающие моторику, – прокинетики.

Последствием операции обычно становится осиплость голоса, но к году она проходит. Чтобы не вызвать дополнительные осложнения, ребенка до года кормят только жидкой пюрированной едой.

Профилактика

Новорожденные малыши никакой роли в профилактике атрезии не играют. Предупредить ее можно, только позаботившись о здоровье будущей матери. Причем, начинать профилактику вероятных тяжелых пороков развития нужно еще на стадии планирования беременности. Для этого будущим родителям необходимо:

• вести здоровый, активный образ жизни;
• будущей маме еще до беременности необходимо бросить вредные привычки;
• в первом триместре особенно серьезно относиться к состоянию своего здоровья, избегая приема сильнодействующих лекарств, контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновского облучения;
• возможно, сменить место жительства на экологически чистое, подальше от крупных промышленных предприятий и оживленных магистралей.

Экстремально быстро проведенная операция по устранению атрезии пищевода у новорожденных дает им право на полноценную жизнь. Ведь после курса реабилитации и повторной пластики ребенок ничем не отличается от своих сверстников, если нет сопутствующих патологий. Но здоровое, правильное, щадящее органы ЖКТ питание должно стать для растущего человека нормой и в дальнейшей жизни.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Частые вопросы

Каково определение атрезии пищевода?

Атрезия пищевода – это врожденное заболевание, при котором пищевод не развивается должным образом и имеет преграду, которая мешает пище пройти из рта в желудок.

Какие проблемы может вызвать атрезия пищевода?

Атрезия пищевода может вызвать такие проблемы, как затруднение при глотании, рвота, отсутствие набора веса, задыхание и дыхательные проблемы.

Как лечится атрезия пищевода?

Лечение атрезии пищевода обычно включает хирургическое вмешательство, чтобы устранить преграду в пищеводе и восстановить нормальный проход для пищи.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых подозрениях на атрезию пищевода. Раннее обнаружение и лечение этого состояния могут значительно повысить шансы на полное выздоровление.

СОВЕТ №2

Изучите симптомы атрезии пищевода, чтобы быть готовыми к возможным проблемам. Это может включать затруднения при глотании, отсутствие мочи или необычные звуки в груди ребенка.

СОВЕТ №3

Поддерживайте ребенка во время диагностики и лечения атрезии пищевода. Это может быть трудным периодом для всей семьи, поэтому важно обеспечить поддержку и заботу.